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显微镜下的“羊角风”

发布时间:2019-08-20 点击数:


俗称羊痫风或羊癫风的病变,医学上称之为癫痫,早在两千二百年前的《黄帝内经》中就有所记载,癫者,性情颠倒,失其是非之明,人之神明,原在心与脑两处。现代医学认为癫痫是一组神经元过度同步性异常放电所致的,以一过性、反复发作的中枢神经系统功能失调为特征的慢性脑部疾患临床表现,为短暂的感觉障碍、肢体抽搐、意识丧失、行为或语言障碍、或植物神经功能异常。

其实癫痫不是一种独立的疾病只是一种临床症状导致癫痫发作的因素很多,比如中枢神经系统低级别癫痫相关肿瘤、发育异常早年外伤、缺氧导致的皮层损伤(产伤、窒息等。癫痫在一般人群中的患病率为 2~5 ,其中约20%-30%为难治性癫痫 ,药物难以控制。手术切除致痫灶治疗难治性癫痫几十年前就已经开始,近年来随着神经影像及神经电生理技术的迅速发展,该技术得到进一步推广普及,手术切除的标本必须送病理检查方可明确致癫灶性质,因此癫痫病理成为病理诊断的热门领域。深圳大学总医院病理科自开业以来,依托我院五大特色专科之一的神经外科团队,先后收到了一系列珍贵的难治性癫痫手术标本,我科如获至宝,在科室学科带头人王炜的带领下,整个流程全闭环式管理从大体拍照、取材、制片染色、免疫组化、分子检查到病理报告的发出,均遵照2011国际抗癫痫联盟病理诊断标准,做到了认真规范。


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图1:癫痫灶大体送检图

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图2:癫痫灶大体剖面图

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图3:海马硬化(HS)显微镜下图像

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图4:病理科医生集体阅片

病理科团队目前有员工15名(医生6名;技师7名;技术助理2名),可别小瞧了这支队伍,麻雀虽小,五脏俱全,他们在王炜主任的带领下,秩序井然、分工细致、责任明确。作为全院的诊断技术平台之一,小伙伴们既做得了家常小菜,也“满汉全席”中的一道重头菜——癫痫病理。迄今为止已经正确规范诊断14例难治性癫痫病例(详见表)其中部分患者是术前曾接受电极植入毁损治疗术失败的病例,这样的病例因毁损术导致皮层及白质出血、变、退变、钙化大大地增加了病理其组织结构评估难度,病理科团队依旧能够通过缜密的检查,透过现象看本质,发现真正的病变所在,为临床提供精的病理诊断,其中就包括之前报道的那位海外求学三十载”的青年精英癫痫患者

 

目前深大总院病理科诊断的癫痫病例总汇

序号

病理诊断及分类

患者年龄

(岁)

发病时间

(年)

1

FCDⅢa

21

15

2

杏仁核硬化合并FCDⅡa型

29

2

3

海马和杏仁核硬化合并FCDⅡb型

24

12

4

海马和杏仁核硬化合并FCDⅡa型

27

不详

5

多小脑回畸形伴灰质异位

2

不详

6

脑炎

4

不详

7

胶质瘤,IDH-1突变型,WHOⅡ级,NOS

29

3

8

FCDⅡa型

36

29

9

FCDⅡa型

28

9

10

杏仁核硬化合并FCDⅡa型

48

不详

11

FCDⅡa型合并血管畸形、神经元异位

20

不详

12

FCDⅡa型合并神经元异位

37

24

13

双重病理---FCDⅢb

14

3

14

妊娠合并卵巢未成熟性畸胎瘤自免脑

32

一周

 

这些病例的临床病理特点为:(1)多重复杂性病变占比达到66.7%部分患者病史长达二十余年,于我院诊治后癫痫症状终获缓解;(2)病种范围广,例数虽然不算多,但涵盖了海马硬化、皮层发育畸形、肿瘤(包括罕见种类)、脑炎、血管畸形等。脑组织病变或结构异常是直接或间接诱发致痫性放电成为癫痫发作的病理基础,然而直接导致癫痫发作的是致痫灶,并不一定是癫痫的病理灶,而病理灶放电异常的功能状态改变也并非一定有形态学上的呈现,使得癫痫的病理诊断成为病理诊断最难啃的硬骨头之一。其中诊断FCDⅢb 的患者具有罕见双重病理病变该例患者具有3年癫痫发作病史,术前诊断节细胞瘤,手术后经过细致的病理检查,发现该患者不仅患有节细胞胶质瘤同时还存在皮层发育不良(FCD)病灶和复杂性DNT病变即该患者的癫痫是由FCD、节细胞胶质瘤和复杂性DNT三种疾病共同引起的,此类病变不仅罕见,且组织结构复杂多样,病理诊断难度极大,该病例成功正确的诊断充分彰显了我院病理科团队认真踏实的工作作风、较病理诊断水平和较强的综合实力

我国约有大于600万的癫痫患者,年发病率约50—70/10万,在神经系统疾病中是仅次于脑卒中的第二大常见病。病理检查的意义在于为临床提供精确的病理诊断、评估手术切除范围、评估术前临床诊断、评估临床治疗效果、为临床进一步制定精准术后治疗方案提供有的放矢的依据(病变性质、类型或分子靶点目前推崇精准医疗和多学科诊疗模式的大环境下,病理检查的作用不言而喻当然,能够获得这么多珍贵癫痫优质病理标本陶蔚主任带领下的深大总院神经外科团队对癫痫病灶进行精确的术前评估密不可分,为他们的高尚医德和精湛医术打call!病理科全体同仁将“以临床满意、患者至上”为宗旨,不忘初心,继续在多学科诊疗模式中发挥应有的作用。

 

团队专家介绍

 

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王炜 副主任医师

病理学博士/博士后硕士研究生导师。现任深圳大学总医院病理科学科带头人。

来自原广州军区广州总医院,从事临床病理诊断工作30余年,10年前开始涉足癫痫病理亚专科,接受过正规癫痫病理诊断培训及由国际抗癫痫联盟诊断方法协会主席Ingmar Blϋmcke组织的国际神经病理和癫痫外科培训。承担大量疑难病理诊断和会诊工作,积累了丰富的临床病理诊断经验。

专业特长:消化病理、神经病理、骨病理、淋巴瘤病理。

学术任职:

1.中华消化病学会病理协作组委员;

2.中国抗癌学会病理学专委会骨与软组织学组委员;

3.《中国肺癌防治联盟》核心盟员;

4.广东省抗癌协会病理专委会常务委员;

5.广东省粤港澳合作促进会医药卫生大健康委员会病理联盟第一届常务委员;

6.广东省中西医结合学会病理专委会常务委员

7.广东省医师协会病理专委会委员、神经病理专业组委员;

8.广东省深圳市病理医师协会副会长;

9.广东省深圳市健康管理学会基因与病理诊断专委会副主任委员。

 

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 刘磊玉  副主任医师

来自湖北省中医院,从事病理诊断工作10余年;

深圳市病理医师协会理事;

深圳市健康管理协会病理与基因诊断分会委员;

专业擅长:宫颈液基、浆膜腔积液等脱落细胞学诊断,妇科肿瘤、皮肤及泌尿系统的临床病理诊断。

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   李文婷 副主任医师

中共党员,博士,新疆医科大学附属肿瘤医院病理从事临床病理诊断工作十年;

德国乌尔姆大学病理诊断中心访问学者;

专业擅长:女性生殖系统、乳腺、肺、消化系统肿瘤及肿瘤分子病理诊断。

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曾山 主治医师

广东省抗癌协会病理青年专委会委员

广东省粤港澳合作促进会医药卫生大健康委员会病理联盟第一届委员

深圳市抗癌协会病理专委会委员;

深圳市健康管理协会病理与基因诊断分会委员;兼任湛江市医学会甲状腺分会委员

深圳市医师协会病理学分会委员;

专业擅长:乳腺、甲状腺、鼻咽、消化系统及细胞病理诊断。

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图5:病理科全体成员合照

 


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